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パーキンソン病治療

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パーキンソン病はどんな病気?

パーキンソン病は、1817年に英国のJames Parkinsonにより、shaking palsy(paralysis agitans)として発表され、最初の報告者の名前を冠しParkinson’s diseaseと呼ばれるようになりました。
パーキンソン病は通常50歳以上の中高年者に好発する進行性の神経変性疾患である。パーキンソン病は、中脳黒質緻密部にあるドーパミン性神経細胞が変性して起こる疾患で、運動をつかさどる神経細胞に作用するドーパミンDopamineという神経伝達物質が不足するために滑らかな動きができなくなる病気です。中脳黒質のドーパミン性神経細胞は神経線維を線条体に送っていますが、パーキンソン病では、この細胞が変性をおこしてドーパミンの産生が減るので線条体でのドーパミン分泌が低下して特有な諸症状が出現するのです。パーキンソン患者に特有な症状としては、安静時に手や足、顎に振るえをきたす「安静時振戦」、緊張が強くなり手足の動きがぎこちなくなる「固縮」、動作が遅く、鈍くなる「無動」、体のバランスがとりにくくなる「姿勢反射障害」などです。
 本邦における有病率は人口10万人あたり50-80人ですが、欧米では100-180人程度と推測されています.家族内発症はまれですが、常染色体性劣性遺伝性(第6染色体)のAR-JPや常染色体優性遺伝性を示すものなど、いくつかの家族性パーキンソニズムが知られています。
神経系の変性疾患としてはアルツハイマー型認知症に次いで2番目に多い病気です。アルツハイマー型認知症と同様、高齢者ほど罹患率が高いので、老人人口の比率が高くなるにつれてパーキンソン病の患者は増加すると見込まれています。
この病気を患っていた有名人として夏目漱石や江戸川乱歩がいます。パーキンソンを患う米国の俳優マイケル・J・フォックスは、この疾患の研究支援をしていることで有名です。
 パーキンソン病は通常、神経内科、脳神経外科、精神神経科を専門とする医師が診療しています。

パーキンソン病の症状

 パーキンソン病の特有な症状として、上述した、「安静時振戦」、「固縮」、「無動」、「姿勢反射障害」などがあります。
 沖縄県パーキンソン病研究会はスクリーニングマニュアルを発表し、次のような症状があれば専門医を訪ねることを勧めています。

<沖縄版パーキンソン病スクリーニングマニュアル>
◇次のような患者にパーキンソン病のスクリーニングを行う。
 体の動きが悪くなった。
 活気がなく、老け込んだ。
 体の痛みの訴えが多くなった。
 頑固な便秘が続いている。

◇紹介する前に(パーキンソン病治療医としては以下がないかチェックしています)
 ○スルピリド、チアプリド(グラマリール)、クレボプリド、メトクロプロミド(プリンペラン)などの薬を服用していないか。
 ○甲状腺機能亢進がないか
などです。現在服用中の薬を教えていただきます。

沖縄県パーキンソン病研究会は次のような症状があればパーキンソン病の可能性があり受診を勧めています。
 □じっとしていると手足がふるえる。
 □歩き方が遅く、歩幅が小刻みになった。
 □動作がにぶく、ボタンをとめるのに時間がかかる。
 □顔の表情が硬い。
 □手関節を動かすとカクカクとした抵抗がある。
以上5項目の1項目でも当てはまる方は受診してみてください。

パーキンソン病の原因は?

原因は不明ですが、病理学的には中脳黒質緻密層から線条体に神経線維をのばしている神経細胞(ドパミン作動性ニューロンという)が分泌する神経伝達物質ドパミンの産生が低下してパーキンソン病となることが判っています。中脳黒質緻密層の神経細胞を顕微鏡で観察すると細胞内にレビー(Lewy)小体といわれる物質が蓄積しています。このレビー小体が神経細胞を変性させてドーパミン分泌障害が起きるのです。
外傷、脳血管障害、感染症などで中脳黒質や線条体が壊れパーキンソン病と似た症状を呈する場合はパーキンソン病と区別して「パーキンソン症候群」とよびます。また精神科の薬やある種の降圧剤、胃十二指腸潰瘍の治療薬が原因でパーキンソン症候群をきたすことがあります。これを「薬剤性パーキンソン症候群」と呼んでいます。

パーキンソン病の診断

神経伝達物質のドーパミン減少によって神経情報伝達がうまくいかないと,片方の手が何かを丸めるように振えたり,動きがぎこちなくなったり,隙間の多い歯車の噛み合わせのようなカクンカクンという動きになったりします。このような症状は、50歳以降,特に60代前半に多く発症します。脳MRI検査ではパーキンソン病に特有な所見は確認できません。なので、症状の経過から判断して、パーキンソン病に効く薬を処方して症状が改善すればパーキンソン病と診断します。
筋固縮(筋強剛)、振戦、無動、姿勢反射障害などの症候を幾つか認めるとき、パーキンソニズムと呼び、パーキンソン病に似た症状が出現する可能性がある脳腫瘍、脳血管障害、硬膜下出血などをMRIなどの検査で除外でき、薬物性でないことを確認できれば「パーキンソン病」と診断しています。
MRI検査には変化がみられないので、症状の経過や特徴から診断することになるので、厚生労働省特定疾患・神経変性疾患調査研究班は、診断基準を作成していて、これに合致した人をパーキンソン病と診断するよう求めています。これによると、安静にしているときに現れる手指の振るえ(安静時振戦)、体のこわばり(固縮)、活動性が低下してじっとしている(無動)、前かがみの姿勢となりバランスが悪くなる(姿勢反射障害)の4症状中、少なくても2つの症状が確認され、脳MRIで異常がないこと、また感染、薬物や中毒によるパーキンソン症候群でないこと、さらにパーキンソン病の特効薬であるLドーパまたはドーパミン作動薬(アゴニスト)を服用すると、症状の改善が認められる場合にパーキンソン病と診断することになっております。このように治療薬を試しに服用してもらい、その効果で診断をつけるやり方を治療的診断法といいます(パーキンソン病の場合は、Lドーパやドーパミン作動薬を試しに服用してもらい、その効果の有無によって診断します)。
まとめると、パーキンソン病と診断するためには、脳血管障害や外傷、あるいは脳炎の後遺症としてのパーキンソン症候群と区別するためにMRI検査を受けていただきます。また薬剤性の場合もあるので、服薬している、あるいは過去に服薬していた薬剤の種類を確かめさせていただきます。なので、受診の際は、必ず現在服用している薬が判る薬剤情報などを持参して下さい。

パーキンソン病の検査

 MRI検査:脳血管障害などによるものではないことを確認します。
 心理検査:認知症を合併している頻度が高いので、また将来認知症になる可能性があるので心理検査を行います。
 立位と臥位の血圧測定:起立性低血圧など自律神経異常をきたしていることがあるのでその診断のために行います。

パーキンソン病の治療

 パーキンソン病の四大症候は,安静時振戦,歯車様固縮,動作緩慢,姿勢反射障害です。このうち2つがあり,脳MRIにて特異的異常がなく,パーキンソニズムを起こす薬物への暴露がなければ,まずパーキンソン病の可能性が高いと考えて薬物治療をすすめます。
治療の原則は中脳黒質-線条体のドーパミン低下を補うためにL-ドーパを服用して貰います。あるいはドーパミン作動薬というドーパミン受容体に作用する薬を服用して貰います。

早期パーキンソン病とは、まだL-ドーパもドーパミン作動薬も使用してない、比較的軽症のパーキンソン病患者のことです。これに対して進行期パーキンソン病とは、既にL-ドーパ療法を必要とし、それを既に服用しており、更になんらかの治療上の問題が出ている患者のことであす。なんらかの問題とは、薬効時間が短くなり、薬効の消退を意識するwearing-off現象、症状が良くなったり、悪くなったりを1日に何度も繰り返すon-off現象、L-ドーパを服用してもなかなか効いてこない現象、消化管からの吸収障害が原因となる/効果発現に時間を要するno on/delayed on現象、不随意運動、幻覚妄想やうつ状態のような精神症状、起立性低血圧や排尿障害のような自律神経症状などが出現しているなどを言います。

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